REPLAGAL 1 mg/ml infüzyon için konsantre çözelti içeren 1 flakon

REPLAGAL’in etkin maddesi agalsidaz alfadır (lmg/ml).

REPLAGAL’in her bir kutusunda 3.5 mg agalsidaz alfa infüzyon için konsantre çözelti içeren 1 adet cam flakon bulunur.

Agalsidaz alfa insanlardaki a-galaktosidaz enziminin bir şeklidir. Hücrelerde a-galaktosidaz A geninin değiştirilmesi ile üretilir. Takiben, enzim hücrelerden ayrılarak infüzyon için steril konsantre çözelti hazırlanır.

REPLAGAL, Fabry hastalığının tedavisinde kullanılır. Fabry hastalığında olduğu gibi enzimin vücuttaki seviyesi normalin altına düştüğü durumlarda enzim yerine koyma tedavisinde kullanılır.

Bu durumlarda kullanılmaz

• Eğer agalsidaz alfa veya REPLAGAL’in yardımcı maddelerinden herhangi birine karşı alerjiniz varsa (aşırı duyarlı iseniz).

REPLAGAL’i aşağıdaki durumlatda DİKKATLE KULLANINIZ

Eğer aşağıdaki belirtileri infiizyon sırasında ve sonrasında fark ederseniz derhal doktorunuzu bilgilendiriniz:

Yüksek ateş, üşüme, terleme, hızlı kalp atımı,

kusma,

bayılma, dengeyi kaybetme hissi,

ürtiker, kaşınma, döküntü,

el, ayak, bilek, yüz, dudak, ağız veya boğazda yutma veya nefes almayı güçleştirecek şişme,

göğüs, kas veya eklemlerde ağrı veya hassasiyet.

Doktorunuz, belirtiler yok olana kadar infüzyonu geçici olarak (5-10 dakika) durdurabilir ve sonra yeniden başlatabilir.

Doktorunuz belirtileri diğer ilaçlar (antihistaminikler veya kortikosteroidler) ile tedavi edebilir.

Çoğu zaman, bu belirtilerin olduğu durumlarda da REPLAGAL verilmesine devam edilebilir.

Şiddetli alerjik reaksiyon (anafilaktik tip) ile karşılaşırsanız REPLAGAL uygulaması doktorunuz tarafından derhal sonlandırılacak ve uygun tedavi başlanacaktır.

REPLAGAL tedavisi ile vücudunuzun antikor üretmesi REPLAGAL’in etkisini göstermesine engel olmaz ve oluşan bu antikorlar zaman içinde yok olabilir.

Böbrek yetmezliğiniz varsa doz ayarlaması gerekli değildir.

İleri derecede böbrek hasarı durumunda (eGFR<60mL/dak) enzim yerine koyma tedavisinin böbrek cevabı sınırlı olabilir. Böbrek nakli yapılmış veya diyaliz hastalarıyla ilgili kısıtlı veri bulunmaktadır, doz ayarı tavsiye edilmez.

Bu uyarılar geçmişte herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız.

Araç ve makine kullanımı

REPLAGAL tedavisinde olduğunuz dönemde araç veya makina kullanabilirsiniz.

Yardımcı maddeler

REPLAGAL’in içeriğinde bulunan yardımcı maddelere karşı aşırı bir duyarlılığınız yoksa, bu maddelere bağlı olumsuz bir etki gözlenmez.

REPLAGAL’in her flakonu lmmol (23 mg)’dan daha az sodyum ihtiva eder; yani esasında “sodyum içermez” olarak kabul edilebilir.

Diğer ilaçlarla birlikte kullanımı

REPLAGAL ile diğer ilaçların etkileşimi hakkında veri bulunmamaktadır.

t

Eğer reçeteli yada reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.

3.REPLAGAL nasıl kullanılır ?

Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar

REPLAGAL kullanımdan önce 9 mg/ml (%0,9) sodyum klorür çözeltisi içinde seyreltilmelidir. Seyreltilmeyi takiben damar içine verilir. Genellikle bu uygulama kolunuzdan yapılacaktır.

Genel uygulama dozu, infüzyon içinde vücut ağırlığınızın her bir kg’ı için 0.2 mg’dır. Bu ortalama 70 kg ağırlığında bir kişi için 14mg veya 4 flakona (cam şişeye) karşılık gelir. İnfüzyon her iki haftada bir uygulanır.

Her REPLAGAL infUzyonu tedavisi yaklaşık 40 dakika sürecektir. Tedaviniz, Fabry hastalığı konusunda uzmanlaşmış bir hekim tarafından takip edilecektir.

Değişik yaş gruplan

Çocuklarda kullanımı

Çocuklarda (7 ila 18 vas araşıl kullanımına dair k linik veriler kısıtlıdır. REPLAGAL ile 7-18 yaş arasındaki ç ocuklarda yürütülen çalışmalarda bu tıbbi ürünle ilgili b eklenmeyen güvenlilik sorunu ile karşılaşılmamıştır.

İki haftada bir 0.2 mg/kg dozu ile uygulanan R EPLAGAL tedavisini takiben Fabry hastalığı olan çocukların k linik parametrelerindeki değişikliklerin erişkin Fabry hastalarındaki çalışmalarda gözlenenler ile benzer olduğu görülmüştür.

Yaşlılarda kullanımı

65 yaş üzerindeki hastalarda yapılmış çalışmalar yoktur ve hastalara önerilebilecek güvenli ve etkili doz rejimi henüz tespit edilememiştir.

özel kullanım durumları

Böbrek yetmezliği

Böbrek yetmezliği olan hastalarda herhangi bir doz ayarlamasına gerek yoktur.

İleri derecede böbrek hastalığınız varsa Replagal tedavisinin böbrekleriniz üzerinde sınırlı etkisi olduğunu görebilirsiniz. Replagal kullanmadan önce doktorunuza ve eczacınıza danışınız.

Karaciğer yetmezliği

Karaciğer yetmezliği olan hastalarda çalışma yapılmamıştır.

Eğer REPLAGÂL’in etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.

Kullanmanız gerekenden daha fazla REPLAGAL kullanırsanız

Doz aşımı ile ilgili rapor edilmiş vaka bulunmamaktadır.

REPLAGAL ’den kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile konuşunuz.

REPLAGAL'i kullanmayı unuttuysanız

Eğer REPLAGAL infüzyonu zamanında uygulanmazsa doktorunuzu bilgilendiriniz.

Doktorunuz atlanan dozun ne zaman uygulanacağına karar verecektir.

Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.

REPLAGAL ile tedavi sonlandınldığında oluşabilecek etkiler

Doktorunuz tarafından karar verilinceye kadar REPLAGAL ile tedaviye son vermeyiniz.

Saklama koşulları

5.REPLAGAL'in saklanması

Çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.

Buzdolabında saklayınız (2°C - 8°C).

Eğer üründe renk değişimi/yabancı madde veya ambalajında bozukluklar fark ederseniz REPLAGAL’i kullanmayınız.

Son kullanma tarihi ile uyumlu olarak kullanınız.

Ambalajdaki son kullanma tarihinden sonra REPLAGAL'i kullanmayınız.

Çevreyi korumak için amacıyla kullanmadığınız REPLAGAL ’i şehir suyuna veya çöpe atmayınız. Bu konuda eczacınıza danışınız.

Ruhsat sahibi

Shire İlaç Ticaret Limited Şirketi

APA Giz Plaza Büyükdere Cad. No:191 Kat: 18

34330 Levent - İstanbul

Tel : 0 212 3868900

Faks : 0 212 3868901

e-posta: shireilac@shire.com

Üretim Yeri

Shire Human Genetie Therapies AB, Âldermansgatan 13,227 64 Lund, İsveç

c

AŞAĞIDAKİ BİLGİLER BU İLACI UYGULAYACAK SAĞLIK PERSONELİ İÇİNDİR Kullanma, saklama ve atma talimatı

REPLAGAL tedavisi, Fabry hastalığı ya da diğer kalıtsal metabolik hastalıkların tedavisinde uzman bir hekim tarafından uygulanmalıdır.

REPLAGAL her 2 haftada bir 0.2 mg/kg vücut ağırlığı dozunda 40 dakikalık sürede intravenöz infüzyonla uygulanır.

• 1. Kullanılması gereken doz ve kaç flakon Replagal gerektiği hesaplanır.
• 2. Konsantre REPLAGAL’in toplam miktarı 9 mg/mL (%0.9 a/h)’lik sodyum klorür infüzyon çözeltisinin 100 mL’sinde seyreltilir. REPLAGAL herhangi bir koruyucu ya da

bakteriyostatik madde içermediği için çözelti hazırlanırken sterilitenin korunduğundan emin olunmalı, aseptik teknik kullanılmalıdır. Seyrettikten sonra hafifçe karıştırılmalı ancak çalkalanmamalıdır.

• 3. Uygulamadan önce, görsel olarak çözeltinin partikül içerip içermediği ve renk değişikliği ohıp olmadığı incelenmelidir.
• 4. İnfÜzyon çözeltisi 40 dakikalık bir sOreye yayılarak intravenöz yoldan integral bir filtre ile uygulanmalıdır. Koruyucu madde içermediği için seyreltildikten sonra mümkün olan en kısa sürede ve 3 saat içerisinde uygulamanın başlaması önerilir. Bununla beraber seyreltilmiş çözeltinin kimyasal ve fiziksel stabilitesi 25°C’de 24 saat için gösterilmiştir.
• 5. REPLAGAL aynı damar yolundan diğer ilaçlarla eş zamanlı uygulanmamalıdır.
• 6. Tek kullanım içindir.
• 7. Kullanılmamış olan ürünler ya da atık materyaller ‘Tıbbi Atıkların Kontrolü Yönetmeliği” ve “Ambalaj ve Ambalaj Atıklarının Kontrolü Yönetmeliği”ne uygun olarak imha edilmelidir.

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

REPLAGAL ile tedavi edilen kişilerde hamilelik ile ilgili çok kısıtlı deneyim (n=4) vardır; anne ve bebek üzerinde olumsuz etki göstermemiştir.

Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Emzirme

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

REPLAGAL’in insan sütüne geçip geçmediği bilinmemektedir. REPLAGAL ile tedaviniz esnasında emzirmeye devam edip etmemeniz hususunda, sizin ve çocuğunuzun durumuna uygun seçimi doktorunuz size söyleyecektir.